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關注先天性心臟病 給予孩子“心”人生​
2018年10月21日 10:02 来源:
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專家:首都兒科研究所所長 首都兒科研究所附屬兒童醫院院長  羅毅

案例回顧

今天的主人公是一位出生僅20餘天,罹患完全性大動脈轉位的患兒,他因全身青紫、呼吸困難被送到首都兒科研究所附屬兒童醫院搶救。而完全性大動脈轉位這種疾病,臨床表現非常嚴重,如果不及時得到專科診治,往往會使嬰幼兒因經歷痛苦的疾病惡化過程而夭折。面對這種危在旦夕的情況,醫生們又會如何力挽狂瀾,挽救這個患兒的生命呢?

名詞解析:完全性大動脈轉位

完全性大動脈轉位指主動脈和肺動脈對調位置,主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右後而在右前,接右心室;而肺動脈瓣在主動脈瓣的左後,接左心室。完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病,發病率為0.2‰~0.3‰。約佔先天性心臟病總數的5%~7%,居紫紺型先心病的第二位,男女患病之比為2~4:1。

首都兒科研究所所長羅毅教授解釋說,完全性大動脈轉位是一種非常嚴重的先天性心臟病,一旦患上,患兒的自然壽命將非常非常低,通常來說能活到一個月就很不容易了。所以對完全性大動脈轉位的患兒來說,一般在一個月之內就要做手術。我們案例中的小患者就是在出生僅20天的時候做了手術。

先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類,其臨床表現主要取決於畸形的大小和複雜程度。而對於先天性心臟病的治療,目前最主要的方法是手術治療。其中,傳統外科開胸手術適用於所有類型的先天性心臟病,但是也因其創傷和風險比較大,所以對於簡單畸形或者缺損較小的先天性心臟病可以採取微創介入治療。因此,對於選擇何種治療方法,心臟專科醫生會針對患兒的具體病情給予最恰當的建議。

無論是先心病介入治療開展時間、完成數量及成功率,中國均處於國際領先水平,近年來還有一大批高水平的論文也已經在國際期刊發表,將中國在先心病介入治療領域積累的實踐經驗與國際同行共享,引起了國際上的關注和認可。在最近一次中國心臟大會上,國家心血管病中心指出,中國接受治療的先心病患者總量居世界第一,中國已經擁有先心病防治方面的獨到的經驗。

目前首兒所附屬兒童醫院年住院病人超過3萬餘人次,年手術量1萬多例。心臟外科以心臟內科、心臟外科和心臟重症監護室為核心,結合呼吸、重症、新生兒、神經、腎臟、腔鏡外科、麻醉、病理生理和遺傳研究等優勢學科,建立了先天性心臟病全方位綜合治療體系,更像是一個“大心臟中心”。

談到未來首都兒科研究所的發展方向時,羅毅教授回答說:“近期的目標就是提高醫療質量,降低心臟手術相關併發症發生率,盡最大努力給患者一個最好的結果。那麼,從醫學技術發展的遠期來看,包括心臟材料、設備器械、醫療新技術、微創技術以及先天心臟病病因學等都會是先天性心臟病的發展方向。”

我們今天故事中提到的這位罹患完全性大動脈轉位的患兒,經過首兒所附屬兒童醫院心臟外科協同麻醉科、手術室及心臟超聲室5個多小時的奮戰,成功實施了大動脈調轉+室間隔缺損修補+房間隔缺損修補術。手術過程順利,患兒恢復良好,術後第3天脫離呼吸機,順利出院。

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